Beykozlu
New member
Doktor, “Kocanızı hemen hastaneye götürmeniz gerekiyor” diye telefonda ısrar etti. “Böbrekleri hiç çalışmıyor ve nedenini bulmamız gerekiyor.” Kadın, 82 yaşındaki eşine baktı. Çok zayıf ve solgundu. Doktora teşekkür etti ve 911’i aradı.
Son birkaç aydır her yemek bir mücadeleydi. Yiyecekleri yutmak garip bir şekilde zordu. Sıvılar daha da kötüydü. Her ne içtiyse yanlış pipodan aşağı iniyor gibiydi ve neredeyse her yudumdan sonra öksürüp tükürdü. Korkunçtu.
Ağzını ve yemek borusunu inceleyen bir kulak, burun ve boğaz uzmanı gördü. Yolu kapatan hiçbir şey yoktu. Doktor, yuttuğu kasları güçlendirmesine yardımcı olacak bir terapi almasını ve bunu yapana kadar içmeyi kolaylaştırmak için sıvılarını koyulaştırmasını tavsiye etti. Hasta bunu daha önce denedi ama o kadar iğrençti ki vazgeçti.
Karısı, onun gitgide daha az yiyip içtiğini görünce endişelendi. Her geçen gün zayıfladığını görebiliyordu. Dört ay önce felç geçirdi ve o zamandan beri sağ ayağı biraz sürüklendi. Ama şimdi onun koltuğundan çıkmasına yardım etmesi gerekiyordu. Ve araba kullanamıyordu – onunla her gün ofisine 45 dakikalık bir yolculuk yapmak zorunda kaldı.
Sonunda, birinci basamak doktorları Dr. Richard Kaufman’ı görmeyi kabul etti. Kaufman, adamın görünüşüne, yüzündeki derinin sanki yanaklarından hava çıkmış gibi kıvrımlar halinde sarkmasına şaşırmıştı. Yaklaşık 40 kilo kaybetmişti. Muayene masasına birkaç adım yürümekte güçlük çekti. Darbesiyle zayıflayan sağ tarafı, şimdi sol tarafındaki zayıflıkla eşleşti. Darbesi bunu yapmamıştı. Başka bir şey oluyordu. Kaufman, sorunun nerede yatabileceğini görmek için bazı ön kan testleri istedi. Çifti acil servise gönderen sonuçlar bunlardı.
Tek Bir Sebep mi, Çok mu?
Nöbetçi hastane görevlisi Dr. Osama Kandalaft çifti bulduğunda öğleden sonraydı. Bu Aralık 2021’di ve acil servis yeni bir Covid vakası dalgasıyla dolup taşıyordu. Hasta koridorda bir sedyedeydi. Karısı yanındaki tabureye oturdu. Adamla görüşmeden önce Kandalaft, acil serviste yapılan testlerin sonuçlarını gözden geçirdi Böbrekleri kötü durumdaydı.
Kandalaft, diğer laboratuvarlarda tanıdığı bir model gördü. Bir test, adamın idrarında çok fazla kan olduğunu gösterdi. Yine de idrar mikroskop altında incelendiğinde kan görülmedi. Çünkü bu kan değildi; bir yaralanmadan sonra kan dolaşımına salınan, kasın oksijen taşıyan bileşeni olan miyoglobin olan bir hemoglobin kuzeniydi. Yaygın kas hasarı kesinlikle adamın zayıflığını açıklayabilir. Ayrıca, bazılarında kas hasarına neden olduğu bilinen rosuvastatin adlı bir kolesterol düşürücü ilaç alıyordu. Statin hastanın yutma güçlüğüne neden olabilirse kandalaft mühlet değildi. Yine de ilaca ara verecek ve yaralı kaslar tarafından salınan başka bir protein olan kreatin kinazı aramak için bir test isteyecekti.
Doktorlar genellikle, herhangi bir fenomenin en basit yorumunun büyük olasılıkla doğru yorum olduğunu öne süren 14. yüzyıl filozofu William of Occam tarafından dile getirilen Occam’ın usturası ilkesine başvururlar. Acı çekmenin tek ve zarif bir açıklaması, hem doktorlar hem de hastalar tarafından, 20. yüzyıl hekimi John Hickam’a atfedilen, “hastalar istedikleri kadar hastalığa sahip olabilirler” şeklindeki daha çağdaş ilkeden genellikle daha fazla memnuniyetle karşılanır. Ancak Kandalaft’ın deneyimine göre, Hickam’ın karmaşıklığı genellikle daha iyi uyuyor. Özellikle 82 yaşında diyabet ve kalp hastalığı olan ve yakın zamanda felç geçirmiş bir hastayla.
Hasta ve eşi, gecenin çoğunu acil serviste Covid-19 olmayan biri için yatağın açılmasını bekleyerek geçirdi. Şafaktan hemen önce birine taşındı. Hasta için deva’ya atanan stajyer Dr. Andrew Sanchez, ertesi sabah kendisini tanıtmak ve nasıl devam edeceğini anlamaya çalışmak için onu erkenden uyandırdı. Kandalaft tarafından kas yaralanmasını araştırmak için gönderilen kan testi yardımcı olmuştu. Olması gerekenden 40 kat daha fazlaydı, bu da ciddi hasarı gösteriyordu.
Hastanın yaşı ve hızlı kilo kaybı göz önüne alındığında, Sanchez genellikle kanserle ilişkili iki kas hastalığından endişe duyuyordu. Birincisi, Lambert-Eaton miyastenik sendromu (LEMS), bağışıklık sisteminin nöromüsküler kavşaklara saldırdığı ve zayıflığa neden olduğu ve genellikle kullanımla azalan bir bozukluktur. Ancak muayenede Sanchez, hastanın kaslarının zayıflamaya başladığını ve asla güçlenmediğini buldu. Bu sonuçlar LEMS’yi daha az olası hale getirdi.
Başka bir olasılık, hastanın bağışıklık sisteminin kaslara saldırdığı bir otoimmün bozukluk olan polimiyozit idi. Bu hastalıkta, gövdeye en yakın kaslar – uyluk ve omuz kasları – ayak ve ellerin distal kaslarından daha zayıf olacaktır. Sol ayağını esnetip doğrultabilen ancak sol uyluğunu yataktan kaldıramayan bu hastada kesinlikle durum buydu.
Sanchez ayrıca, statin ile ilişkili immün aracılı nekrotizan miyopati (IMNM) olarak adlandırılan, hastanın aldığı kolesterol düşürücü ilacın kullanımı ile spesifik olarak ilişkili olan başka bir miyozit tipini de düşündü. Polimiyozit gibi, omuzların ve uylukların zayıflığı ve el ve ayaklarda gücün korunması ile karakterizedir. Sanchez, bu tuhaflıkların her biri için kan testleri istedi. Bu test sonuçlarının geri gelmesi biraz zaman alacaktı. Bu arada hastanın biraz beslenmesi için burnundan midesine uzanan bir tüpe ihtiyacı olacaktı.
Sanchez, hastaya intravenöz steroid başlanıp başlanmayacağını tartıştı. Bu, polimiyozit veya statin kaynaklı IMNM gibi bir otoimmün süreç olsaydı, steroidlerin yıkıcı ve anormal bağışıklık tepkisini bastıracağını ve kasların iyileşmesine izin vereceğini düşündü. Danışman nörolog kabul etti ve steroidler başlandı.
Kredi… Fotoğraf çizimi Ina Jang
Steroidlerde İyileştirme
İlk test sonuçları Sanchez’in zaten şüphelendiği şeyi doğruladı: Hastada LEMS yoktu. Ertesi hafta, kan testleri ve kas biyopsisi de polimiyozit olmadığını gösterdi. Ekip diğer çalışmaların sonuçlarını beklerken hasta, steroidleri aldığından beri kendini daha güçlü hissettiğini bildirdi. Yemek yemeye hazır hissetti. Doktorları muayenelerinde bir gelişme görmedi, ancak cesaretlendiler. Hastalar genellikle iyileşmeyi kayda değer olmadan çok önce hissedebilirler.
Son sonuçların gelmesi bir hafta daha aldı. Sonunda açıktı: Ne de olsa tüm semptomlarının tek bir nedeni vardı. Kolesterol düşürücü ilacının tetiklediği bir antikor, kas yıkımına, zayıflığa, yutma güçlüğüne, her şeye neden oldu. Statine bağlı bir miyopatisi vardı, bir IMNM
Statinler, ülkede en çok reçete edilen ilaçlardan biridir. Yüksek risk altındakilerde – Amerika’da en yaygın ölüm nedenleri arasında yer alan – kalp krizi ve felç oranını azaltırlar. Ayrıca, statinler genellikle iyi tolere edilir. Yine de, hafiften bunun gibi ciddi yaralanmalara kadar değişen kas yaralanmaları on yıllardır bilinmektedir. Bu tür statin kaynaklı miyopati 1994’te tanımlandı, ancak statinlerin bunu tam olarak nasıl veya neden yaptığı belirsizliğini koruyor. Bilinen şey, ilk olarak, çok nadirdir – yakın tarihli bir rapora göre, milyon kişi başına iki vaka oranında ortaya çıkar. İkincisi, hastalık, beyaz kan hücrelerinin kalıtsal bir özelliği ile ilişkilidir. Ve son olarak, ilaç kesildiğinde hasar durmayacaktır. Statin, bağışıklık sistemini kaslara saldırması için tetiklediği için, tedavi, steroidler veya diğer bağışıklık baskılayıcı ilaçları gerektirir.
Aylarca süren iyileşmenin ardından hasta nihayet evine döner. Asla başka bir statin almayacak. Ama tekrar yiyebilir. Ve yine yürüyebilir – yine de bir yürüteç ihtiyacı olmasına rağmen. İşe geri dönmemeye karar verdi. Emeklilik hayal ettiğinden çok daha güzel. Ancak karısı sonbahara kadar daha fazlasını yapmak için can atacağından emin. O zaman ve ancak o zaman, diyor bana, bu korkunç bölümün gerçekten bittiğini kesin olarak bilecekler.
Lisa Sanders, MD, dergiye katkıda bulunan bir yazardır. En son kitabı “Teşhis: En Şaşırtıcı Tıbbi Gizemleri Çözmek”. Paylaşacak çözülmüş bir vakanız varsa, ona [email protected] adresinden yazın.
Son birkaç aydır her yemek bir mücadeleydi. Yiyecekleri yutmak garip bir şekilde zordu. Sıvılar daha da kötüydü. Her ne içtiyse yanlış pipodan aşağı iniyor gibiydi ve neredeyse her yudumdan sonra öksürüp tükürdü. Korkunçtu.
Ağzını ve yemek borusunu inceleyen bir kulak, burun ve boğaz uzmanı gördü. Yolu kapatan hiçbir şey yoktu. Doktor, yuttuğu kasları güçlendirmesine yardımcı olacak bir terapi almasını ve bunu yapana kadar içmeyi kolaylaştırmak için sıvılarını koyulaştırmasını tavsiye etti. Hasta bunu daha önce denedi ama o kadar iğrençti ki vazgeçti.
Karısı, onun gitgide daha az yiyip içtiğini görünce endişelendi. Her geçen gün zayıfladığını görebiliyordu. Dört ay önce felç geçirdi ve o zamandan beri sağ ayağı biraz sürüklendi. Ama şimdi onun koltuğundan çıkmasına yardım etmesi gerekiyordu. Ve araba kullanamıyordu – onunla her gün ofisine 45 dakikalık bir yolculuk yapmak zorunda kaldı.
Sonunda, birinci basamak doktorları Dr. Richard Kaufman’ı görmeyi kabul etti. Kaufman, adamın görünüşüne, yüzündeki derinin sanki yanaklarından hava çıkmış gibi kıvrımlar halinde sarkmasına şaşırmıştı. Yaklaşık 40 kilo kaybetmişti. Muayene masasına birkaç adım yürümekte güçlük çekti. Darbesiyle zayıflayan sağ tarafı, şimdi sol tarafındaki zayıflıkla eşleşti. Darbesi bunu yapmamıştı. Başka bir şey oluyordu. Kaufman, sorunun nerede yatabileceğini görmek için bazı ön kan testleri istedi. Çifti acil servise gönderen sonuçlar bunlardı.
Tek Bir Sebep mi, Çok mu?
Nöbetçi hastane görevlisi Dr. Osama Kandalaft çifti bulduğunda öğleden sonraydı. Bu Aralık 2021’di ve acil servis yeni bir Covid vakası dalgasıyla dolup taşıyordu. Hasta koridorda bir sedyedeydi. Karısı yanındaki tabureye oturdu. Adamla görüşmeden önce Kandalaft, acil serviste yapılan testlerin sonuçlarını gözden geçirdi Böbrekleri kötü durumdaydı.
Kandalaft, diğer laboratuvarlarda tanıdığı bir model gördü. Bir test, adamın idrarında çok fazla kan olduğunu gösterdi. Yine de idrar mikroskop altında incelendiğinde kan görülmedi. Çünkü bu kan değildi; bir yaralanmadan sonra kan dolaşımına salınan, kasın oksijen taşıyan bileşeni olan miyoglobin olan bir hemoglobin kuzeniydi. Yaygın kas hasarı kesinlikle adamın zayıflığını açıklayabilir. Ayrıca, bazılarında kas hasarına neden olduğu bilinen rosuvastatin adlı bir kolesterol düşürücü ilaç alıyordu. Statin hastanın yutma güçlüğüne neden olabilirse kandalaft mühlet değildi. Yine de ilaca ara verecek ve yaralı kaslar tarafından salınan başka bir protein olan kreatin kinazı aramak için bir test isteyecekti.
Doktorlar genellikle, herhangi bir fenomenin en basit yorumunun büyük olasılıkla doğru yorum olduğunu öne süren 14. yüzyıl filozofu William of Occam tarafından dile getirilen Occam’ın usturası ilkesine başvururlar. Acı çekmenin tek ve zarif bir açıklaması, hem doktorlar hem de hastalar tarafından, 20. yüzyıl hekimi John Hickam’a atfedilen, “hastalar istedikleri kadar hastalığa sahip olabilirler” şeklindeki daha çağdaş ilkeden genellikle daha fazla memnuniyetle karşılanır. Ancak Kandalaft’ın deneyimine göre, Hickam’ın karmaşıklığı genellikle daha iyi uyuyor. Özellikle 82 yaşında diyabet ve kalp hastalığı olan ve yakın zamanda felç geçirmiş bir hastayla.
Hasta ve eşi, gecenin çoğunu acil serviste Covid-19 olmayan biri için yatağın açılmasını bekleyerek geçirdi. Şafaktan hemen önce birine taşındı. Hasta için deva’ya atanan stajyer Dr. Andrew Sanchez, ertesi sabah kendisini tanıtmak ve nasıl devam edeceğini anlamaya çalışmak için onu erkenden uyandırdı. Kandalaft tarafından kas yaralanmasını araştırmak için gönderilen kan testi yardımcı olmuştu. Olması gerekenden 40 kat daha fazlaydı, bu da ciddi hasarı gösteriyordu.
Hastanın yaşı ve hızlı kilo kaybı göz önüne alındığında, Sanchez genellikle kanserle ilişkili iki kas hastalığından endişe duyuyordu. Birincisi, Lambert-Eaton miyastenik sendromu (LEMS), bağışıklık sisteminin nöromüsküler kavşaklara saldırdığı ve zayıflığa neden olduğu ve genellikle kullanımla azalan bir bozukluktur. Ancak muayenede Sanchez, hastanın kaslarının zayıflamaya başladığını ve asla güçlenmediğini buldu. Bu sonuçlar LEMS’yi daha az olası hale getirdi.
Başka bir olasılık, hastanın bağışıklık sisteminin kaslara saldırdığı bir otoimmün bozukluk olan polimiyozit idi. Bu hastalıkta, gövdeye en yakın kaslar – uyluk ve omuz kasları – ayak ve ellerin distal kaslarından daha zayıf olacaktır. Sol ayağını esnetip doğrultabilen ancak sol uyluğunu yataktan kaldıramayan bu hastada kesinlikle durum buydu.
Sanchez ayrıca, statin ile ilişkili immün aracılı nekrotizan miyopati (IMNM) olarak adlandırılan, hastanın aldığı kolesterol düşürücü ilacın kullanımı ile spesifik olarak ilişkili olan başka bir miyozit tipini de düşündü. Polimiyozit gibi, omuzların ve uylukların zayıflığı ve el ve ayaklarda gücün korunması ile karakterizedir. Sanchez, bu tuhaflıkların her biri için kan testleri istedi. Bu test sonuçlarının geri gelmesi biraz zaman alacaktı. Bu arada hastanın biraz beslenmesi için burnundan midesine uzanan bir tüpe ihtiyacı olacaktı.
Sanchez, hastaya intravenöz steroid başlanıp başlanmayacağını tartıştı. Bu, polimiyozit veya statin kaynaklı IMNM gibi bir otoimmün süreç olsaydı, steroidlerin yıkıcı ve anormal bağışıklık tepkisini bastıracağını ve kasların iyileşmesine izin vereceğini düşündü. Danışman nörolog kabul etti ve steroidler başlandı.
Kredi… Fotoğraf çizimi Ina Jang
Steroidlerde İyileştirme
İlk test sonuçları Sanchez’in zaten şüphelendiği şeyi doğruladı: Hastada LEMS yoktu. Ertesi hafta, kan testleri ve kas biyopsisi de polimiyozit olmadığını gösterdi. Ekip diğer çalışmaların sonuçlarını beklerken hasta, steroidleri aldığından beri kendini daha güçlü hissettiğini bildirdi. Yemek yemeye hazır hissetti. Doktorları muayenelerinde bir gelişme görmedi, ancak cesaretlendiler. Hastalar genellikle iyileşmeyi kayda değer olmadan çok önce hissedebilirler.
Son sonuçların gelmesi bir hafta daha aldı. Sonunda açıktı: Ne de olsa tüm semptomlarının tek bir nedeni vardı. Kolesterol düşürücü ilacının tetiklediği bir antikor, kas yıkımına, zayıflığa, yutma güçlüğüne, her şeye neden oldu. Statine bağlı bir miyopatisi vardı, bir IMNM
Statinler, ülkede en çok reçete edilen ilaçlardan biridir. Yüksek risk altındakilerde – Amerika’da en yaygın ölüm nedenleri arasında yer alan – kalp krizi ve felç oranını azaltırlar. Ayrıca, statinler genellikle iyi tolere edilir. Yine de, hafiften bunun gibi ciddi yaralanmalara kadar değişen kas yaralanmaları on yıllardır bilinmektedir. Bu tür statin kaynaklı miyopati 1994’te tanımlandı, ancak statinlerin bunu tam olarak nasıl veya neden yaptığı belirsizliğini koruyor. Bilinen şey, ilk olarak, çok nadirdir – yakın tarihli bir rapora göre, milyon kişi başına iki vaka oranında ortaya çıkar. İkincisi, hastalık, beyaz kan hücrelerinin kalıtsal bir özelliği ile ilişkilidir. Ve son olarak, ilaç kesildiğinde hasar durmayacaktır. Statin, bağışıklık sistemini kaslara saldırması için tetiklediği için, tedavi, steroidler veya diğer bağışıklık baskılayıcı ilaçları gerektirir.
Aylarca süren iyileşmenin ardından hasta nihayet evine döner. Asla başka bir statin almayacak. Ama tekrar yiyebilir. Ve yine yürüyebilir – yine de bir yürüteç ihtiyacı olmasına rağmen. İşe geri dönmemeye karar verdi. Emeklilik hayal ettiğinden çok daha güzel. Ancak karısı sonbahara kadar daha fazlasını yapmak için can atacağından emin. O zaman ve ancak o zaman, diyor bana, bu korkunç bölümün gerçekten bittiğini kesin olarak bilecekler.
Lisa Sanders, MD, dergiye katkıda bulunan bir yazardır. En son kitabı “Teşhis: En Şaşırtıcı Tıbbi Gizemleri Çözmek”. Paylaşacak çözülmüş bir vakanız varsa, ona [email protected] adresinden yazın.